サルコイドーシスで咳が出る？【症状･検査･診断基準･治療】

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サルコイドーシスで咳が出る？【症状･検査･診断基準･治療】

このページでは

 

サルコイドーシスについて

 

  • 症状
  • 原因
  • 検査・診断
  • 治療

 

をわかりやすく！説明しています。

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サルコイドーシスとは？症状について

サルコイドーシスとは、100年以上前に発見された病気で、イギリスで発見された当時は皮膚の病気でした。

 

しかし、現在の日本では「呼吸器（肺の）疾患」として認識されることが多いようです。

 

皮膚疾患と呼吸器疾患とでは、あまりにかけ離れています。

 

そこでもう少し詳しく歴史的な背景を説明していきましょう。

 

 

皮膚の病気？肺の病気？

この病気は主に「肉芽腫(にくがしゅ)」という病変を形成します。

 

肉芽腫とは、

 

「腫瘍の一種」であり、結節（ポリープのようなもの）

 

です。

 

この肉芽腫が

 

  • リンパ節
  • 肺
  • 目
  • 皮膚

 

など、全身にできる病気がサルコイドーシスです。

 

つまり、特定の部位にできる病気ではなく、全身性の疾患ということです。

 

 

日本人は肺にできやすい！

人種や地域によってサルコイドーシス肉芽腫の出来やすい部位が異なります。

 

日本人の場合は、肺に出来やすいという特徴があります。

 

ほとんどは無症状で自然寛解する症例ですが、１～２割ほどは重症化します。

 

※寛解とは、完治に近い状態であり、見かけ上はほぼ治っている状態をいいます

 

重症化したサルコイドーシスは難治性で、厚生労働省では重症化したサルコイドーシスを難病指定しています。

 

したがって重症度III、IVの認定を受けた方の治療には、公費による助成（国や都道府県が負担してくれる）を受けることができます。

 

 

 

ではここから、
具体的に症状のお話をしましょう。

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サルコイドーシスの症状とは？

先ほど説明しました通り、サルコイドーシスは全身性の病気です。

 

しかし日本では一番肺の症状が多いため、まずは肺の症状について説明していきましょう。

 

 

肺の症状

サルコイドーシスを発症すると肉芽腫が肺の内部を冒し、肺線維症という状態になります。

 

肺線維症の主な症状は

 

  • 咳
  • 息切れ
  • 自発呼吸の低下（呼吸不全）

 

などです。

 

日本のサルコイドーシスで最も死亡例の多いのが、肺由来の呼吸不全と言われています。

 

 

目や皮膚の症状

肺に次いで多いのは目と皮膚と言われています。

 

目の症状

目の症状としては、ぶどう膜という組織に炎症が起こり

 

  • かすみ目
  • 光がまぶしく感じる
  • 飛蚊症（黒い点が入ったり来たるするように見える症状）

 

が主訴として現れます。

 

その後高頻度で

 

  • 緑内障
  • 白内障
  • ドライアイ

 

を合併します。

 

 

皮膚の症状

皮膚症状としては

 

  • 皮膚サルコイド：皮膚に現れたサルコイド（肉芽腫）です。
  • 瘢痕浸潤：肉芽腫が硬くなり、皮膚の内側に浸潤していきケロイドのようになります。
  • 結節性紅斑：硬くなった肉芽腫が赤いおできのようになる状態です。

 

が多いとされています。

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それ以外の部位に起こる場合もある

以上のように、肺・皮膚・目に腫瘍が出来ることが多いのですが、それ以外にも以下のような部位に出来る場合があります。

 

 

心臓

日本で見つかるサルコイドーシスの10%が心臓に病変を持つとされています。

 

主な症状は、不整脈と慢性心不全です。

 

これらは心臓の筋肉がサルコイドーシスに冒されることで発病します。

 

場合によってはペースメーカーや在宅自己酸素療法などが必要になってきます。

 

肺に次いで死亡例が多いサルコイドーシスが、心臓由来の心不全と言われています。

 

 

神経

いろいろな症状がありますが、多いのは

 

  • 顔面神経痛
  • 四肢のしびれ
  • 尿崩症

 

です。

 

尿崩症とは「多尿」が主な症状になります。

 

腎臓への負担が大きいため、将来的に慢性腎炎から透析が必要となるケースが多かったり、脱水で命を落とすこともあります。

 

 

筋肉

肉芽腫が筋肉にでき、瘤（こぶ）のようになって現れてきます。

 

ほとんどは自然寛解しますが、稀に筋力低下を起こします。

 

 

骨

骨がもろくなり骨折しやすくなります。

 

特に若い人でも骨粗鬆症並みにもろくなり、握手をしただけで指の骨が折れるということもあります。

 

 

表在リンパ節
  • 鼠蹊部（足の付け根付近）
  • 脇の下

など、比較的皮膚に近い部分にあるリンパ節にサルコイドーシスが出現すると、腫れてきます。

 

しかし、痛みもなく放置していても自然と消失することがほとんどです。

 

 

肝臓・脾臓(ひぞう)

肝臓やそのすぐ側にある脾臓にもサルコイドーシスは起こります。

 

しかし起こってもほとんど無症状のまま自然寛解します。

 

肝肥大から腹部圧迫を起こしたり、腹水がたまるようなことがない限りは通常は経過観察となる症例です。

 

 

上気道

上気道とは、鼻腔や口腔、食道など、肺へ繋がる経路のことを言います。

 

最も多いのは、鼻腔内に病変が現れて鼻づまりを起こすことです。

 

鼻茸や肥厚性鼻炎との誤診が多いのですが、特に狭窄（内部が狭くなること）が強い場合を除いては、経過観察となる症例です。

 

 

消化器

まれに腸閉塞（イレウス）を起こす場合もありますが、症例そのものが少なく、また自然寛解する例がほとんどです。

 

 

乳房

乳房にコリコリとした腫瘤ができるため、乳がんとの識別が難しい症例です。

 

生検（組織を一部とる検査）をして識別します。

 

 

精巣

ごく稀に無精子症になることがあります。

 

 

 

以上がサルコイドーシスによる症状です。

 

続いては
「サルコイドーシスの原因」について説明しましょう。

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サルコイドーシスの原因とは？

この病気は発見からすでに130年以上が経過していますが、未だに原因はよくわかっていません。

 

わかっていることといえば

 

  • なんらかの抗原物質（病変を引き起こす物質）を体質的に持つ人のT細胞（免疫細胞の一種）を活性化させる
  • 活性化したT細胞が刺激物質を形成する
  • その刺激でマクロファージ（白血球の一種）を刺激し、取り込まれ、肉芽腫に変異する

 

ということまでです。

 

謎の多い難病であるということは間違いないようです。

 

ただ、現在ではニキビの原因菌として知られている「アクネ菌」がサルコイドーシスの原因ではないか、という説が有力視されていて研究が進められています。

 

では続いて
「サルコイドーシスの検査と診断基準」についてです。

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サルコイドーシスの検査と診断

まずは検査です。

 

基本的には病変部の組織を一部切除して「サルコイドーシス性肉芽腫の有無」を調べる「生検」が決め手となります。

 

ただし、生検自体が身体への負担があるため、生検前には以下のような全身状態のチェックなども必須です。

 

 

血液検査

サルコイドーシスではACE（アンジオテンシン変換酵素）の量が増えるということがわかっています。

 

 

画像診断

レントゲンやCTが行われます。

 

特に、呼吸器・心臓では重要な決め手となることが多い検査です。
（65%ほどの確率で特定可能と言われています）

 

 

気管支鏡検査

呼吸器系のサルコイドーシスではよく行われる検査です。

 

正確には「気管支肺洗浄法（BAL法）」と呼ばれています。

 

気管支鏡と呼ばれる細いカメラを用い、内視鏡をもちいて気管支内部に生理食塩水を注入し、肺胞を洗浄して、回収した洗浄液の中身を調べます。

 

サルコイドーシスにかかっていれば、洗浄液中における

 

「総細胞数」
「CD4陽性Tリンパ球」

 

が高い数値をマークします。

 

 

 

以上のような検査が事前に行われます。

 

これ以外の場合、重症化しやすい重要な臓器をメインに検査が行われることになります。
（ほとんどが自然寛解するか、以下に説明する薬物治療で消失していくため）

 

 

では続いて
「サルコイドーシスの治療」について説明しましょう！

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サルコイドーシスの治療とは

以上のとおりサルコイドーシスと診断されたら、次は治療です。

 

まず、サルコイドーシスでは肉芽腫が形成されます。

 

するとその周囲では炎症が起こります。

 

多発的に起こる炎症にはステロイド内服薬（プレドニンなど）の投与が効果的なので、薬物治療がメインとなります。

 

ただしステロイドには以下のような副作用があるため長期投与には慎重を要します。

 

  • 免疫力の低下（感染症にかかりやすくなる）
  • 胃潰瘍
  • 体重増加
  • 薬剤性糖尿病
  • 骨粗鬆症
  • 動脈効果
  • 顔が丸く腫れる（ムーンフェイス）

などなど。

 

そこでステロイドが使えないようなケースでは、免疫抑制剤の「メトトレキセート」という薬が用いられることがあります。

 

これは慢性関節リウマチなどでも使われる薬です。

 

ただし、メトトレキセートにも副作用がないわけではありません。

 

  • 肝障害
  • 骨髄抑制
  • 間質性肺炎

 

などが稀に起こることがあります。

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さいごに！

以上のとおり、サルコイドーシスは原因がわかっていません。

 

また、重症化した場合は難病となる重い病気です。

 

日本人に多いとされる肺の症状

 

  • 咳
  • 息切れ
  • 呼吸不全

 

などが見られた場合は、早めに病院に行きましょう。

 

なお、咳が出る原因については咳が止まらない時の原因と対処！咳が続くのは何かの病気！？で分かりやすくまとめています！

 

また、咳をピタッ止めたい場合は

 

 

これらの記事がオススメですので、あわせてご確認ください！

 

もしアレルギーをお持ちであれば、喘息や咳喘息の可能性もありますので、以下も参考にしてみてください。

 

 

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